Антифосфолипидный синдром

Повторные тромбозы, осложнения при беременности или нестабильные показатели свёртываемости крови — повод для более тщательного медицинского обследования. Один из возможных диагнозов в таких ситуациях — антифосфолипидный синдром.

Эта статья поможет вам лучше понять суть заболевания, его причины, клинические проявления, этапы диагностики и лечения. Если вы подозреваете у себя этот синдром или уже сталкивались с ним, информация поможет не только узнать больше про антифосфолипидный синдром, но и подготовиться к врачебному приёму.

Антифосфолипидный синдром (АФС): что это такое

Антифосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антифосфолипидные антитела (АФЛ) к белкам-кофакторам, связанным с фосфолипидами клеточных мембран. Эти антитела повышают склонность крови к образованию тромбов, что создаёт условия для тромбозов и связанных с ними осложнений. Код по МКБ-10: в России АФС чаще кодируют как D68.6 («Другие тромбофилии»).

Почему важна своевременная диагностика и лечение: АФС может быть причиной инсульта в молодом возрасте, венозных тромбозов, тромбоэмболии лёгочной артерии (ТЭЛА), повторных выкидышей и плацентарных осложнений. Раннее подтверждение диагноза помогает предупредить повторные тромбозы и выбрать безопасную тактику ведения и планирования беременности.

Практический вывод: при необъяснимых тромбозах, повторных выкидышах, преждевременных родах или наличии аутоиммунных заболеваний и маркеров целесообразно обсудить с врачом обследование на АФС.

Причины и факторы риска АФС

Знание предрасполагающих факторов развития антифосфолипидного синдрома помогает понять, как заподозрить и определить АФС и кому в первую очередь следует пройти специализированное обследование.

К факторам, влияющим на развитие АФС, относятся:

• Генетический фон. Индивидуальные особенности иммунного ответа (в т. ч. вариации HLA) создают почву для выработки АФЛ. Однако сами по себе генетические маркеры не равны диагнозу;
  

• Триггеры среды. Перенесённые инфекции, хирургические вмешательства, травма, курение и выраженный стресс могут выступать триггерами выработки антифосфолипидных антител и/или провоцировать тромботические события у предрасположенных людей, но сами по себе не являются достаточной причиной для АФС;
  

• Лекарственные влияния. Ряд препаратов (включая гормональные контрацептивы) могут повышать тромботический риск — они не вызывают АФС, но важны при его наличии;
  

• Связь с другими заболеваниями. АФС часто соседствует с аутоиммунной патологией, например, с системной красной волчанкой — в таких случаях говорят о вторичном АФС. Существуют и первичные формы — без иной аутоиммунной основы.

Наличие факторов риска не означает установление диагноза, а является поводом для обсуждения с врачом обследования на АФС.

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания разнообразна и зависит от того, какие сосуды и ткани вовлечены в процесс. Объединяющий мотив — тромботический характер осложнений.

Чаще встречаются:

• Венозные тромбозы: тромбоз глубоких вен голеней/бедра, тромбоэмболия лёгочной артерии;
  

• Артериальные тромбозы: инсульт, ишемические эпизоды в бассейнах крупных артерий, в том числе инфаркт миокарда у пациентов без типичных факторов риска;
  

• Акушерская патология: привычное невынашивание, поздние выкидыши, нарушения в формировании и функционировании плаценты, преэклампсия, задержка роста плода, преждевременные роды. Женщины, сталкивающиеся с такими состояниями, узнают об антифосфолипидном синдроме и задаются вопросом «Что это значит на практике?» Чаще всего речь о повышенных рисках при гестации и необходимости врачебного наблюдения;
  

• Неврологические проявления: транзиторные ишемические атаки, мигренозные головные боли, реже — судорожные приступы;
  

• Кардиологические и офтальмологические патологии: ишемия миокарда, нарушения микроциркуляции сетчатки, тромбозы сосудов глаза;
  

• Кожные признаки: ливедо сетчатое (мраморный сосудистый рисунок), язвы, локальные некрозы при микротромбозах.

При сочетании тромбозов, акушерских потерь и лабораторных признаков, совместимых с АФС, необходима диагностика антифосфолипидного синдрома. Чтобы понять её логику, полезно кратко разобрать механизмы.

Патогенез антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром — это состояние, обусловленное не повышенной вязкостью крови, а особенностями работы иммунной системы. Эти нарушения влияют на эндотелий (внутреннюю оболочку сосудов), тромбоциты и систему свёртывания крови.

Основные механизмы развития АФС:

1. Выработка антифосфолипидных антител (АФЛ). Чаще всего определяют антитела к кардиолипину и к β2-гликопротеину-1, а дополнительно могут проверять и к комплексу фосфатидилсерин-протромбин. 

2. Активация системы свёртывания крови: под воздействием АФЛ в организме ускоряется образование тромбина и повышается риск тромбообразования, в том числе через воздействие на тканевой фактор.

3. Нарушение функции эндотелия и повышенная активация тромбоцитов: тромбоциты начинают активнее прилипать к стенкам сосудов и склеиваться между собой, что может приводить к образованию тромбов даже при отсутствии традиционных факторов риска.

4. Негативное влияние на плаценту: антифосфолипидные антитела могут нарушать процесс прикрепления эмбриона и ухудшать кровоснабжение плаценты, что существенно повышает риск осложнений во время беременности.

Для постановки диагноза АФС необходимо выявить специфические антифосфолипидные антитела и подтвердить их наличие повторным исследованием, поскольку однократное повышение уровня антител не является основанием для постановки диагноза. Для уточнения диагноза рекомендуется пересдать анализы не ранее чем через 12 недель.

Диагностика АФС

Диагноз антифосфолипидного синдрома устанавливается на основе совокупности клинических симптомов и результатов лабораторных исследований. Диагностика АФС представляет собой комплексное обследование, включающее несколько этапов.

Могут быть назначены базовые лабораторные исследования (панель):

1. Антитела к кардиолипину (IgG/IgM).
2. Антитела к β2-гликопротеину-1 (IgG/IgM).
3. Тест на волчаночный антикоагулянт (ВА) — функциональный коагуляционный тест, свидетельствующий о наличии волчаночного антикоагулянта — одного из лабораторных критериев АФС.

Важно: если анализы покажут наличие АФЛ, их нужно будет сдать повторно не ранее чем через 12 недель. Это нужно, чтобы убедиться, что антитела присутствуют в крови постоянно, а не временно. Временное повышение уровня антител может быть связано с перенесённой инфекцией или приёмом некоторых лекарств — это не означает, что у вас АФС.

Для постановки диагноза используют согласованные клинико-лабораторные критерии:

• Выявление хотя бы одного клинического признака — например, тромбоза или акушерских потерь (выкидыши, внутриутробная гибель и др.).

• Обнаружить хотя бы один лабораторный признак — значимые титры АФЛ или положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт (ВА).

• Лабораторные критерии должны подтверждаться при повторном исследовании через ≥12 недель.

Если у вас выявят несколько маркеров (так называемая «двойная» или «тройная позитивность»), это может означать более высокий риск осложнений. В таком случае врач будет следить за вашим состоянием более внимательно.

Обследование на антифосфолипидный синдром (АФС) может быть особенно полезным в следующих случаях:

• Если были выявлены тромбозы, но пока не определена их точная причина — будь то тромбозы артериальных или венозных сосудов;

• Женщинам с привычным невынашиванием беременности, потерями на поздних сроках, тяжёлой преэклампсией;

• При сочетании клинической картины, характерной для АФС, с аутоиммунными заболеваниями.

При таких сочетаниях симптомов и факторов риска важно обратиться к врачу (ревматологу, гематологу, а при планировании беременности — к акушеру-гинекологу), чтобы оценить индивидуальный тромботический риск и обсудить необходимость обследования на антифосфолипидный синдром. 

Лечение

Наблюдение и лечение в большинстве случаев проводятся амбулаторно — после диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС). Вопрос о госпитализации рассматривается при острых тромбозах, выраженных акушерских осложнениях, когда необходима антикоагулянтная терапия в лечебных дозах. Схемы лечения и дозы препаратов подбираются индивидуально — их назначает врач с учётом сопутствующих заболеваний и других факторов.

К каким специалистам следует обратиться при АФС:

• Ревматолог или гематолог — они координируют диагностику и разрабатывают план долгосрочной профилактики тромбозов.

• Акушер-гинеколог — если речь идёт о ведении беременности при АФС, планировании беременности или послеродовом контроле.

• Кардиолог, невролог и другие специалисты — при наличии сопутствующих заболеваний.
  
  

Основные направления терапии:

• Антикоагулянтная терапия. Используются препараты из групп антагонистов витамина К и гепаринов. Прямые пероральные антикоагулянты в контексте антифосфолипидного синдрома (АФС) назначают с осторожностью.
  

• Беременность и АФС. Необходимо организовать комплексное наблюдение, заранее планировать беременность, оценивать риски и проводить регулярный лабораторный мониторинг. В некоторых случаях врачи назначают низкомолекулярные гепарины и небольшие дозы антиагрегантов — делать это следует строго по показаниям и под контролем специалиста.
  

• Лечение сопутствующих состояний. Нужно корректировать факторы риска (артериальное давление, дислипидемию, инсулинорезистентность), а также лечить аутоиммунные заболевания в соответствии с профильными рекомендациями.
  

• Образ жизни. Для долгосрочной профилактики важно отказаться от курения, контролировать массу тела и поддерживать умеренную физическую активность.

Чтобы разработать план лечения, который подойдёт именно вам, разобраться в результатах анализов и получить рекомендации по профилактике, рекомендуем записаться на очную консультацию к профильному специалисту. Сделать это можно через регистратуру поликлиник АВЕНЮ — выберите удобный формат обращения в верхней части этого сайта.

Профилактика антифосфолипидного синдрома и его осложнений

На сегодняшний день не существует способов полностью предотвратить формирование антифосфолипидных антител. Профилактика в первую очередь направлена на снижение риска тромбозов и акушерских осложнений у людей с уже выявленными лабораторными маркерами антифосфолипидного синдрома.

Основные профилактические меры:

1. Регулярное медицинское обследование: 

• Регулярные лабораторные исследования согласно плану, который разработает ваш врач.

• Мониторинг эффективности и безопасности антикоагулянтной профилактики.

2. Снижение влияния факторов риска: 

• Отказ от никотина и табачной продукции.

• Отслеживание массы тела.

• Контроль уровня артериального давления и глюкозы в крови.

• Соблюдение достаточного питьевого режима.

• Подбор контрацепции — по медицинским показаниям и с учётом тромботического риска.

3. При высоком риске повторных тромбозов обсудить с врачом возможность долгосрочной антикоагулянтной терапии. Решение о назначении такой терапии принимает лечащий врач, препараты и длительность курса подбираются индивидуально.

4. При планировании беременности необходимо обсудить стратегию ведения:

• До наступления зачатия согласовать с врачами разных специальностей план ведения беременности.

• Обеспечить регулярный мониторинг плацентарного кровотока.

При комплексном подходе АФС — это состояние, течение которого можно эффективно контролировать. В большинстве случаев наблюдение ведётся в условиях поликлиники, а госпитализация может потребоваться лишь в отдельных случаях — например, при острых состояниях или при возникновении сложностей во время беременности.

Заключение

Антифосфолипидный синдром — состояние, которое повышает риск тромбозов и осложнений во время беременности. Существует риск рецидивов, однако при регулярном врачебном наблюдении течение синдрома можно держать под контролем.

После выявления синдрома необходимо:
— Проконсультироваться с ревматологом или гематологом, которые составят план наблюдения и лечения.
— При необходимости повторно проверить лабораторные маркеры (АФЛ/ВА) через 12 и более недель, если это ещё не было сделано.
— Вместе с врачом оценить факторы риска тромбозов и обсудить объём антикоагулянтной профилактики, особенно при планировании беременности.

Лечение в стационаре может потребоваться в случае острых тромбозов, в остальных случаях возможно амбулаторное лечение. Прогноз может быть благоприятным при соблюдении рекомендаций лечащего врача.